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烟雾病诊断及治疗
山东大学第二医院神经外科   2014-11-03 22:47 作者:admin 来源:未知 文字大小:[][][]
烟雾病(Moyamoya disease)即脑底异常血管网症,是指双侧颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉不明原因的、进行性狭窄甚至闭塞;脑缺血后刺激脑血管代偿性增生,在脑底部形成烟雾状血管,被形象地命名为烟雾病。烟雾病在病理上表现为血管内膜平滑肌增生。到目前为止,该病原因不明,也就无法进行病因治疗。其危害在于,脑血管狭窄、闭塞导致脑缺血,烟雾血管本身及代偿血流冲击形成的动脉瘤可能出血,导致脑组织同时有缺血和出血发作。脑血管进行性狭窄、闭塞,最后代偿血管也逐步闭塞,就会出现严重的脑梗塞。脑缺血和脑出血反复发作,将直接威胁患者生命。
烟雾病可见于任何年龄,但有两个高峰:第一个高峰发生于儿童,在10岁以前,多表现为缺血;第二个高峰发生于成人30-40岁,以脑出血起病为主,但随着无创诊断技术的发展,包括磁共振血管成像(MRA)和经颅多普勒超声(TCD)的应用,越来越多症状较轻或无症状患者得到诊断,使缺血型发病比例,尤其是成年人烟雾病患者中缺血型发病比例增加。
脑缺血最常见的临床表现为头痛和短暂性脑缺血发作,后者表现为交替性肢体无力,常在哭闹、剧烈运动、呼气等过度换气动作时发作,因此时轻度呼碱,导致脑血管缩窄,脑缺血加重。脑出血可为首发症,一般为良性过程,出血量一般较少,出血部位常在脑室内及基底节周围。脑室内出血量较大时可行脑室穿刺外引流术,大部分患者可以完全康复。自发性颅内血肿最常见的是高血压性脑出血,但有以下情况需考虑出血型烟雾病的可能:①患者年龄较轻,文献报道一般出血型烟雾病多发生于30-40岁成人,而高血压脑出血多发生于50岁以上的患者;②既往无高血压病史;③既往有过脑缺血;④不典型部位出血,如单纯脑室内血肿、颞叶前部血肿、内囊后肢后部血肿。当然,不典型部位出血还需要与动脉瘤、动静脉畸形等鉴别。
烟雾病在CT上表现为低密度灶、皮层萎缩和脑室扩张,均不具有明确的特点。烟雾病在MRI上常见血管流空现象,多位于基底节/丘脑、鞍上/大脑外侧裂、额叶下部、侧脑室内或侧脑室旁部位、中脑周围池和顶部皮层凸面区域。有研究发现,高达96%的患者都可以发现基底节或丘脑部位的血管流空影。另一具有特征性的表现是在MRI的Flair序列上皮层软脑膜点状或细条状高信号以及T1增强像上见到的软脑膜点状或细条状强化影,像爬行在石头上的常春藤,称为常春藤征(ivy sign)。外科手术证实这是由于组成皮层软脑膜侧支吻合网的软脑膜动脉扩张所致。
然而,部分病人影像学表现并不典型,如很多病人已经出现了明显的脑动脉狭窄或闭塞,头颅CT仍然表现正常。而且,如果没有经验或不仔细观察,临床医生还会忽略头颅MRI的T2像上颅底大动脉血管稀少及脑基底部血管流空影增多的表现。所以,头颅CT及MRI正常,并不能排除烟雾病的诊断。
数字剪影脑血管造影(DSA)可以确诊。DSA可以提供最大量的信息。在进行DSA检查和阅片的时候,要注意收集以下信息:①先进行颈内动脉造影,了解颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉狭窄部位、狭窄程度,烟雾血管的情况;②其次进行双侧颈外动脉单独造影,以了解颈外动脉向颅内的代偿血管情况,而不能进行颈总动脉造影。颈外动脉向颅内的代偿血管通常是眼动脉和脑膜中动脉两条途径;③椎动脉造影要观察后循环向前循环的代偿情况,有时后循环血供负担过大,可能出现动脉瘤。总之,要有以下观念,即脑血管(颅内和颅外、前循环和后循环)是整体的,不是孤立的;是动态的、能够自我调节的,不是僵硬的、静止的、一成不变的。如此才能准确正确把握脑血管情况、代偿情况,为确定治疗方案奠定基础。
单光子发射计算机断层成像(SPECT)和CT灌注成像可以显示脑灌注降低的区域,前者从血管角度,观察有无脑灌注的缺乏;后者从脑组织角度,观察脑组织有没有缺血灶。
以上多个检查的结果越一致,相互呼应,进行手术治疗的效果就好。脑血管狭窄-代偿不足-脑灌注差-出现脑梗塞灶-出现脑缺血症状,每个层次都有相应的临床证据,手术治疗的指征就最明确,治疗起来也最有针对性。
烟雾病目前手术治疗方案多样,无法形成公认有效的治疗方法。由于无法进行病因治疗,手术主要集中在血流重建上,以代替逐渐狭窄、闭塞的颈内动脉。包括直接血运重建手术和间接血运重建术,直接血管重建颞浅动脉大脑中动脉血管吻合术也被广泛采用,其优点是可以迅速增加吻合血管供血区的脑血流量,改善缺血状况缓解症状,缺点是手术难度大,成功率相对低。手术时临时阻断颅内血管可能导致脑缺血加重,血管吻合后可能造成局部过度灌注出血。间接血管重建手术主要采用的是颞肌贴附术和硬膜翻转术等,该手术适应证广泛,危险性低,效果确切,缺点是见效需要一定的时间,建立代偿供血范围相对局限。
我科目前应用“颅骨钻孔骨膜贴敷硬膜翻转”手术治疗烟雾病,取得了良好的手术效果。该方法结合颞肌贴附术和硬膜翻转术的优点,创伤小,时间短,可以最大限度地保护已经形成的代偿血管,而且同时将“颅外血管网”和“硬脑膜血管网”与“皮质软脑膜血管吻合系统”相沟通,可以最大限度地形成代偿血管,保护脑组织。随着脑血液供应的恢复,代偿血管负担减小,出血的风险也大大减小。经临床实践证明疗效满意,手术后患者均有不同程度的恢复,如有的病人术前肌力3-4级,术后达到4-5级;有的病人术前有运动性失语,手术后完全康复。随访发现,未再出现脑出血或脑缺血发作。而且该手术方式具有手术时间短、创伤小,并发症少的特点,相比血管吻合术只能改善大脑中动脉供血区脑组织的血流量,可以改善更大面积的脑血供,手术部位的选择也更加灵活。手术建立的人工代偿可以将自身代偿不充分而处于可逆性缺血损害中的脑组织挽救回来,避免其发展成永久性脑梗死。不但可以改善患者目前的神经功能症状,促进了神经功能的恢复,而且大大减小了脑缺血和脑出血的发病率,保障了患者健康。该手术方式的广泛应用,为烟雾病患者手术治疗开辟了一条新的途径,有望为越来越多的烟雾病患者带来希望。

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